抗中性粒细胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA）相关性小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis，AASV）是一组以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要特征的系统性自身免疫性疾病。糖皮质激素联合环磷酰胺等免疫抑制剂的传统疗法虽已显著提高AASV的缓解率，但药物的毒副作用与高复发率仍对治疗带来极大的挑战。血液净化作为重症患者的辅助治疗，能有效清除AASV患者血清ANCA，提高患者生存率并改善肾功能，有望在未来得到广泛应用。基于对血管炎发病机制的认识，淋巴细胞靶向药物及细胞因子靶向药物已进入试验应用于治疗AASV，获得与传统疗法相当的疗效，并可改善患者的预后。